4-117 Антитела к белку BP230, IgG # 13-114

Описание

Неакантолитическая пузырчатка это — это хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса.

При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Заболевание проявляется интенсивным зудом, покраснением, уртикарными высыпаниями (крапивницей), пузырями на коже и слизистых, десквамативным гингивитом. Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи.

Белок BP230 – это внутриклеточный компонент гемидесмосомы – десмоплакин. Антитела к BP230 выявляются у 30-60 % больных с буллезным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах (например, пемфигоиде слизистых). Специфичность исследования антител к ВР230 для диагностики пемфигоида составляет 98 %, средняя чувствительность – 56%, а при одновременном определении ВР180 и ВР230 чувствительность повышается до 88%.