Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина. Общий билирубин включает две фракции: прямой (конъюгированный) и непрямой (свободный). Непрямой билирубин, образующийся при распаде гемоглобина, в печени связывается с глюкуроновой кислотой и преобразуется в водорастворимый, гораздо менее токсичный, прямой билирубин. Определение фракций билирубина целесообразно при дифференциальной диагностике желтух разной этиологии.