Склеродермия

Описание

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет.

Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Симптомы

Первичными проявлениями склеродермии является отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях.

Ограниченная склеродермия имеет доброкачественное течение и на первом этапе проявляется лишь отеком кожи, далее присоединяется уплотнение и склерозирование кожи. При длительном течении наступает атрофия тканей и изменение пигментации. У детей чаще встречается линейная склеродермия. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на верхних и нижних конечностях, реже на лице и на волосистой части головы. Линейная склеродермия в основном заканчивается выздоровлением. Лишь в 5% случаев развивается системная склеродермия.

Бляшечная склеродермия тоже имеет доброкачественное течение. Клинически проявляется желтоватыми восковидными пятнами на коже, которые окружены розовым или лиловым ободком. Элементы со временем уплотняются и становятся похожими на бляшки. Бляшечная склеродермия крайне редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.

Системная склеродермия характеризуется поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, которые имеют соединительную ткань (сердце, легкие, почки, пищеварительный тракт). Так как при склеродермии наблюдается сужение сосудов, то сосудистые нарушения протекают по типу синдрома Рейно, когда нарушения кровообращения носят симметричный характер и приводят к некрозам тканей верхних конечностей. Пальцы становятся пастозными, а кожа приобретает цианотичную окраску. У женщин системную склеродермию, с фиброзными изменениями внутренних органов, диагностируют в семь раз чаще, чем у мужчин.

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи
Исследование уровня свободного трийодтиронина (Т3) в сыворотке крови
Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови
Исследование тиреотропина сыворотки крови
Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК
Проведение реакции Вассермана (RW)
Исследование антител к тироглобулину в сыворотке крови
Исследование ревматоидных факторов в крови
Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
Определение антител к борелии Бургдорфера (Borrelia burgdorfery) в крови
Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови
Общий (клинический) анализ крови развернутый
Анализ крови биохимический общетерапевтический
Анализ мочи общий